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關於 ALK+ 肺癌

ALK 阳性肺癌是一种非小细胞肺癌 (NSCLC),其中间变性淋巴瘤激酶 (ALK) 基因与另一个基因(通常为棘皮动物微管相关蛋白样 4 (EML4))异常融合.

 

这种融合导致细胞酶(特殊蛋白质)向 cells  发送信号,指示它们比平时更快地分裂和繁殖。结果:肺癌扩散。

ALK 阳性肺癌是一种后天性疾病,但尚不清楚究竟是什么触发了这种情况。 

大约 5% 的 NSCLC 患者存在 ALK 重排,这相当于英国每年约有 1,600 例新病例。在肺鳞状细胞癌(另一种非小细胞肺癌)和小细胞肺癌中发现了 ALK 阳性肺癌。 

ALK 融合有许多变体,这可能是患者对治疗反应不同的原因。

EML4-ALK 融合基因并非仅与肺癌相关,并且已在神经母细胞瘤和间变性大细胞淋巴瘤中发现。

 

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癌症中遗传性(种系)和获得性(体细胞)基因突变之间的差异可能会导致很多混乱。如果您听说基因检测 a 遗传易感性癌症 同时您听说基因检测可能在癌症已经存在。

体细胞突变通常被称为驱动突变,因为它们驱动癌症的生长。近年来,已经开发出针对这些突变的药物来控制癌症的生长。当检测到已经开发了靶向治疗的体细胞突变时,它被称为可操作突变。医学领域被称为 精准医学 是针对癌细胞中特定基因突变而设计的药物的结果。

相比之下,种系突变是从母亲或父亲那里遗传的,增加了一个人患癌症的机会。

ALK阳性肺癌是一种体细胞突变,尚未遗传,不能遗传给儿童。

某些人更有可能患有带有 ALK 融合基因的癌细胞

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X 射线、CT 扫描或 PET 扫描可以识别肺癌,但 ALK 重排必须通过 基因检测 (也称为分子分析)来诊断。医疗保健提供者通过 a 组织活检  获取肺肿瘤样本,或者可以检查通过 liquid biopsy获取的血液样本检查这些样品中是否存在显示 ALK 重排的生物标志物。

其他一些表明可能存在 ALK 重排的测试包括:

- 血液检查:癌胚抗原 (CEA) 存在于某些类型的癌症中,在 ALK 突变的人中往往呈阴性或低水平存在。

- 放射学:ALK 阳性肺癌的影像学表现可能与其他类型的 NSCLC 不同,这可能有助于早期直接检测突变。

所有晚期腺癌患者都应检测 ALK 和其他可治疗的基因突变,无论性别、种族、吸烟史和其他危险因素如何。

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诊断阶段

在第 1、2 和 3 阶段诊断的患者可能会接受具有治愈目的的手术、放疗或化疗。

大约 85% 的 ALK 阳性患者在第 4 阶段被诊断出来,并且可能会接受能够缩小肿瘤的口服药物治疗。  这些药物称为酪氨酸激酶抑制剂 (TKI)。

英格兰和威尔士的国家医疗保健卓越研究所 (NICE) 已批准五种 TKI 用于治疗晚期 ALK 阳性肺癌。

NICE 批准的条款取决于制药公司的提交,这可能会影响可以使用这些药物的顺序(途径)。  显示这些途径的表格在我们的 NICE 页面的底部.

 

第一代

克唑替尼

第二代

阿来替尼

布加替尼

色瑞替尼

第三代

劳拉替尼

目前,大多数诊断为第 4 阶段的患者将开始使用 Alectinib 或 Brigatinib 进行治疗。

酪氨酸激酶是允许信号从一个细胞发送到另一个细胞的细胞蛋白。酪氨酸激酶受体位于接收这些信号的细胞上。

要了解 ALK 靶向治疗药物的工作原理,请将细胞的酪氨酸激酶蛋白视为传递只有酪氨酸激酶受体才能理解的信息的信使。如果你有一个 ALK 突变,你有错误的信息。当“插入”错误信息时,信号会被发送到细胞的生长中心,告诉癌细胞不停地分裂。

酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 药物通过阻断受体起作用。  因此,告诉癌细胞分裂和生长的信号永远不会得到传达。

重要的是要记住,TKI 不是治疗肺癌的方法,而是一种可以控制肿瘤的治疗方法。使用这些药物通常可以控制肿瘤多年,从而降低癌细胞扩散的可能性。  希望有一天,肺癌可以像其他慢性疾病一样得到治疗。

TKI 可以通过显着减少病变的大小和数量对某些患者产生立竿见影的有益效果,但必须定期监测患者。  主要专家建议每三个月进行一次 CT 扫描.

肺癌,特别是 ALK 阳性肺癌,通常会进展到大脑。患者应在诊断时接受脑部 MRI 检查,如果未发现脑部病变,此后每六个月进行一次。  如果发现脑部病变,则应每三个月进行一次 MRI 扫描。

我们制作了一份“从患者角度出发的良好实践”指南,在此,我们建议您就扫描频率和其他事项向您的肿瘤科医生提出一些问题:

肺癌最初可能对靶向治疗药物反应良好。然而,随着时间的推移,患者几乎总是对药物产生抗药性并且他们的癌症进展。

如果患者对 ALK 抑制剂产生耐药性,他们的医疗保健提供者可能会尝试一种新药物。如果进展是局部的,可以提供放疗。 也可以提供化疗。 

与其他癌症药物一样,可以预期 TKI 会产生副作用,尽管这些副作用可能远小于化疗的副作用。  每一种 TKI 都会产生其自身的副作用——有些影响可能很轻微,但有些可能会让人不舒服并扰乱日常生活。 

应定期进行血液检查,以确定治疗是否影响重要器官。  可能需要减少剂量,暂停治疗,或者在严重的情况下停止治疗。

英国最近的研究表明,4 期 ALK 阳性肺癌患者的中位生存期为 6.2 年,即超过一半的患者的生存期将超过此时间。

当然,无论平均存活率是多少,一半会活得更长,有的会长得多,有的会活得更短,有的会短得多。 目前无法预测个体能活多久病人会活下来。

TKI 带来了拥有良好生活质量和多年无严重副作用的无进展生活的可能性。

 

如果您想了解更多关于 ALK 阳性肺癌的全面信息,请点击此处

ALK 阳性肺癌(英国)

慈善机构的愿景是,在英国被诊断出患有 ALK 阳性肺癌的每个人:

  • 得到最好的照顾

  • 尽可能过上最好的生活

  • 尽可能长寿。

为了实现这一目标,我们:

  • 支持患者

  • 赋予患者权力,使他们能够要求高水平的护理,

  • 在全国范围内代表患者进行宣传,以确保患者在英国的任何地方都能获得高水平的护理。

This page was last amended August 2023

Anyone with lungs can get lung cancer.

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